النتائج المعملية في هذا النوع تكون كالتالي : - اختبارات وظائف الكبد :
مستوى البيلروبين الكلي Total bilirubin : مرتفع.
مستوى البيليروبين المباشر Direct bilirubin: طبيعي.
باقي اختبارات وظائف الكبد : طبيعية.
- اختبارات الدم :
مستوى الهيموغلوبين Hemoglobin level : منخفض.
عدد الخلايا الشبكية Reticulocyte count : مرتفع.
- اختبارات البول :
اللون : طبيعي.
الاملاح الصفراوية Bile salts: ليست موجودة.
الصبغات الصفراوية ومشتقات البليروبين Bile pigments & Bilirubin derivatives: ليست موجودة.
مستوى اليوروبيلينوجين Urobilinogen: مرتفع.
النوع الثاني : اليرقان الوراثي غير الانحلالي ينقسم هذا النوع من اليرقان إلى قسمين حسب شكل البيليروبين المرتفع وهما :أ- اليرقان الوراثي الناتج عن تراكم البيليروبين الغير مقترن في الجسم. هژ?ه¸–هœ°ه€: منتدى نور الدنيـا
[عزيزي الزائر يتبقى لديك خطوة واحدة لتتمتع بجميع خواص المنتدى . ]ب- اليرقان الوراثي الناتج عن تراكم البيليروبين المقترن في الجسم.
أ- اليرقان الوراثي الناتج عن تراكم البيليروبين الغير مقترن في الجسم ومن الأمثلة على هذا اليرقان : متلازمتي كريجلر – ناجار و جيلبرت.*
*ملاحظة : في هذه المتلازمتين تكون وظائف الكبد طبيعية.
وسوف نتحدث في هذه المقالة بشكل اساسي عن متلازمة جيلبرت لشيوعها وندرة متلازمة كريجلر-ناجار مقارنة بها.1- متلازمة جيلبرت Gilbert's syndrome : هي عبارة عن اضطراب وراثي يتواجد بالشخص منذ الولادة حيث يكون هناك نقص في نشاط انزيم UDP-glucuronyl transferase في الكبد والمسئول عن تحويل البيليروبين من غير ذائب في الماء إلى ذائب للتخلص منه خارج الجسم. هذه المتلازمة هي الأكثر شيوعاً من بين تلك التي تسبب اليرقان الوراثي حيث تصيب مانسبته من 2 الى 7 بالمئة من السكان ، وهي ولله الحمد متلازمة حميدة ؛ في اغلب الأحيان لا تؤدي إلى مضاعفات تذكر ماعدا اليرقان المتذبذب.يتم كشف هذه المتلازمة عادةً عبر التحاليل الروتينية للدم حيث يكون هناك ارتفاع بسيط في مستوى البيليروبين (1-4 مليجرام لكل ديسيلتر= 17-68 مايكرومول لكل لتر). هذه المتلازمة اكثر انتشاراً في الرجال عن النساء حسب الاحصائيات.لابد من سؤال المريض وأقربائه عن وجود هذه المتلازمة في العائلة أو يرقان متذبذب لو ضع ذلك في الاعتبار عند التشخيص. وجد أن اليرقان اغلب الأحيان في هؤلاء المرضى تزيد حدته مع:1- الحيض.2- التوتر النفسي والإرهاق. 3- الصيام. 4- الإصابة بأي مرض بما في ذلك العدوى البسيطة مثل الأنفلونزا ونزلات البرد. 5- نقص التغذية.6- الجفاف ( نقص تناول الماء و السوائل ).7- تعاطي الكحول. وتقل حدة اليرقان مع زيادة التغذية أو تناول المواد أو الأدوية المنشطة لإنزيمات الكبد مثل الفينوباربيتال.أهمية تشخيص المريض المصاب بهذه المتلازمة ليس لخطورة هذه المتلازمة ؛ وإنما للتأكد من عدم وجود أي أمراض أخرى أهم مثل فقر الدم الانحلالي و التهاب بالكبد أو حصوات المرارة. - التشخيص : تحاليل الدم: و تتضمن صورة كاملة للدم CBC ،واختبارات وظائف الكبد liver function tests لاستبعاد أي أسباب أخرى لليرقان.
في تحاليل الدم: يكون هناك ارتفاع قي مستوى البيليروبين الغير متحد.في بعض الحالات يطلب الطبيب فحوصات أخرى مثل: أشعة الموجات فوق الصوتية على الكبد واختبارات جينية للبحث عن الجين المسبب لهذه المتلازمة.- العلاج : عادة لا يحتاج المصاب بمتلازمة جيلبرت إلى العلاج حيث أن ارتفاع مستوى البيليروبين يكون بسيط و غير ضار و يختفي تلقائيا دون الحاجة لأي علاج. فقط يحتاج المصاب أن يقوم بمتابعة الحالة بصورة مستمرة و التوجه للطبيب عند ملاحظة زيادة اليرقان أو ظهور أعراض جديدة.و يمكن تناول عقار الفينوباربيتال لتقليل مستوى البيليروبين و بالتالي التخلص من اليرقان.
بعض الإرشادات لتجنب حدوث يرقان:
1- تجنب العدوى مثل نزلات البرد و الأنفلونزا.
2- الابتعاد عن التوتر النفسي.
3- تجنب عدم الأكل لفترات طويلة ، و الاهتمام بتناول وجبات مغذية.
4- عدم تعاطي الكحول. 2- متلازمة كريجلر – ناجار Crigler-Najjar syndrome :هذه المتلازمة تعتبر الوجه الأشد لمتلازمة جيلبرت حيث يكون نشاط الأنزيم نفسه قريب من مستوى الصفر ؛ حينها تكون مستويات البيليروبين الغير متحد في الدم عالية جدا ، حيث من الممكن أن تصل هذه المادة الى الدماغ في المواليد الجدد مسببة لهم الوفاة في أول أيامهم إذا لم يتم التخفيف من مستوى البيليروبين في الدم بسرعة من خلال العلاج الضوئي phototherapy لحين عمل زراعة للكبد. هذه المتلازمة ولله الحمد ناردة الحدوث إذ تحدث بما نسبته واحد بالمليون من السكان.هذه المتلازمة لها نوعين 1 و 2 ، ويعتبر النوع 1 اشد من النوع 2 ، أيضا النوع 2 يمكن ان يحدث في المواليد والأطفال والمراهقين بخلاف النوع 1 الذي يحدث في المواليد فقط.- العلاج : يجب تشخيص هذا المرض بسرعة قبل أن يصل البيليروبين الغير متحد إلى الدماغ مسبباً مضاعفات خطيرة قد تصل إلى الوفاة.لا يوجد علاج لهذه المتلازمة في اغلب الحالات إلا بزراعة الكبد للمريض ، ويتم تعريض المواليد الجدد لضوء خاص للتخفيف فقط وليس للعلاج لحين أن يتم زراعة الكبد.وجد أن بعض المرضى المصابين بهذه المتلازمة خصوصا النوع 2 يقل مستوى البيليروبين الغير متحد عند استخدام عقار الفينوباربيتال ، حيث يمكن أن يعود مستوى هذا البيليروبين إلى مستواه في متلازمة جيلبرت الأقل خطراً.ب- اليرقان الوراثي الناتج عن تراكم البيليروبين المقترن في الجسم الأمثلة على هذا النوع هي : 1- متلازمة دوبين جونسون Dubin-Johnson syndrome.
2- متلازمة روتور Rotor's syndrome.
3- الركود الصفراوي الكبدي الحميد المتكرر Benign recurrent familial intrahepaticcholestasis.
هژ?ه¸–هœ°ه€: منتدى نور الدنيـا [عزيزي الزائر يتبقى لديك خطوة واحدة لتتمتع بجميع خواص المنتدى . ]
4- متلازمات الركود الصفراوية الكبدية التقدمية الوراثية Progressive familial intrahepaticcholestasissyndromes.
5- الركود الكبدي الصفراوي أثناء الحمل Intrahepatic cholestasis of pregnancy. في هذه الأمراض المشكلة تكمن في فشل إخراج البيليروبين بعد تحويله إلى ذائب في الماء من خلايا الكبد إلى القنوات الصفرواية ، مما يؤدي إلى تجمعه هناك وفي الدم أيضا.وكل هذه الانواع نادرة الحدوث ، ولن نتحدث عنها في هذه المقالة لندرتها ولعدم الإطالة .النوع الثالث : اليرقان الكبديفي هذا النوع تكون الكبد غير قادرة على نقل جميع البيليروبين الذائب في الماء عبر القنوات الكبدية إلى القنوات الصفراوية أو تحويل البيليروبين إلى ذائب في الماء ؛ ممايؤدي إلىتراكم شكلي البيليروبين في الدم المباشر وغير المباشر ، ولكن يكون مستوى البيليروبين الغير مباشر طبيعي في اغلب حالات اليرقان الكبدي.
ونستطيع أن نُجمل أسباب حدوث هذا النوع من اليرقان فيما يلي :
1- أمراض الكبد الكحولية Alcoholic liver disease والتي تحدث نتيجةً لتعاطي الكحول بكثرة وباستمرار : وهي مرض الكبد الدهني Fatty Liver disease ، الالتهاب الكبدي الكحولي Alcoholic hepatitis ، وتشمع الكبد Liver cirrhosis.
2- وجود ورم بالكبد Liver tumor : سواء أكان هذا الورم خبيثا Malignant أو حميد Benign ، أولياً (متواجد أصلا في أنسجة الكبد) أو نقيلي - ثانوي Secondary-metastatic (منتشر عبر الأوردة والشرايين أو الأوعية اللمفاوية إلى الكبد من مكان أخر في الجسم كسرطانات الرئة أو العظام) ، حيث من الممكن أن يعيق هذا الورم الكبد من أداء وظائفه.
3- التهاب في الكبد Hepatitis: سواء أكان الالتهاب بسبب فيروسات الكبد Viral ومن أشهرها الأنواع أ ، ب و ج ، أو نتيجة لتعاطي أدوية معينة Drug induced hepatitis ، أو حتى بسبب حالة مناعية تصيب انسجة الكبد Autoimmune hepatitis .
4- تشمّع الكبد Liver cirrhosis : و يعتبر من أهم أسباب حدوثه تعاطي الكحول بكثرة في العالم الغربي ، أو الإصابة بفيروسات الكبد ب أو ج المنتشرة في شتى أنحاء العالم وخاصة في دول الشرق الأوسط كونها من دول العالم الثالث. وهناك أسباب أخرى لحدوث تشمع الكبد تحتاج لمقالات للتحدث عنها بالتفصيل.
5- تناول بعض الأدوية : بعض الأدوية تسبب ركود للعصارة الصفراوية Cholestasis داخل قنوات الكبد ، وسيتم التطرق لتأثير الأدوية على الكبد وأيض البيليروبين وتسبُّبها بحدوث اليرقان في النوع السادس.
6- تشمع القنوات الكبدية Biliary cirrhosis.
7- ركود للعصارة الصفراء في القنوات الكبدية خلال إجراء بعض العمليات. أيضا مادة الـ Halothane والتي تستخدم في التخدير قد تكون مسممة لخلايا الكبد مسببة التهاب كبدي في بعض المرضى.
8- بعض الأمراض التي تؤثر على وظائف الكبد مثل : داء الصباغ الدموي Hemochromatosis مرض ويلسون Wilson’s Disease ومرض نقص انزيم الألفا أنتي تربسين Alpha1 Antitrypsin Deficiency.
من الأعراض التي يشتكي منها مرضى هذا النوع : يرقان ، لون البول بني (مثل لون الشاي) ، لون البراز فاتح أو مقارب للون الأبيض. ويمكن ان يشتكى المرضى بامراض الكبد المزمنة (مثل :تشمع الكبد ، التهابات الكبد المزمنة ، والامراض الموجودة بالسبب الثامن لحدوث اليرقان الكبدي) من اعراض مثل : انتفاخ في البطن ، تقيؤ مع وجود بعض الدم في القيء.النتائج المعملية في هذا النوع تكون كالتالي :
- اختبارات وظائف الكبد :
مستوى البيلروبين الكلي Total bilirubin : مرتفع.
مستوى البيليروبين المباشر Direct bilirubin: مرتفع.
باقي اختبارات وظائف الكبد :
مستوى الإنزيمات ALT و AST : مرتفع.
مستوى إنزيم الفوسفاتيز القلوي ALP : طبيعي ويمكن أن يكون مرتفعا ولكن بشكل بسيط.
مستوى الغاما غلوتامين ترانس بيبتدايديز GGT : يرتفع بشكل واضح في تسمم الكبد الكحولي.
مستوى الألبومين : منخفض.
زمن البروثرومبين prothrombin time PT : طويل
- اختبارات الدم : قياس مستوى السيروبلازمين والنحاس في الدم للتأكد من عدم إصابة المريض بمرض ولسون الذي يكون هناك ارتفاع في نسبة النحاس في الدم)قياس مستوى الحديد في الدم :(للتأكد من عدم إصابة المريض بداء الصباغ الدموي الذي يكون هناك ارتفاع في مستوى الحديد في الدم). - اختبارات البول :
اللون : بني .
الأملاح الصفراوية Bile salts والصباغات الصفراوية ومشتقات البيليروبين Bile pigments & Bilirubin derivatives: موجودة.
مستوى اليوروبيلينوجين Urobilinogen: مرتفع.
النوع الرابع : اليرقان الانسدادييحدث هذا النوع من اليرقان بسبب توقف العصارة الصفراء في القنوات الصفراوية نتيجة لوجود انسداد ، سواء كان هذا الانسداد بسبب وجود كتلة داخل هذه القنوات تعيق مرور العصارة أو وجود ضغط على القنوات من الخارج يقلل من مساحتها ويمكن أن يغلقها تماما ، عندها تُمتص هذه العصارة في الدم وتذهب إلى الكليتين ليتم إخراج جزء منها في البول دون تحويلها في الأمعاء إلى اليوروبيلينوجين.من أهم أسباب هذا النوع : وجود الحصوات المرارية في القناة الصفراوية المشتركة و وجود ورم برأس البنكرياس يضغط على القناة المتجهة إلى الأمعاء.و يمكننا أن نجمل الأسباب فيما يلي : 1- ديدان الكبد والقنوات الصفراوية liver flukes : مثل الفاشيولا الكبدية Fasciola Hepatica والتي تستطيع أن تتواجد في القنوات الصفرواية وتغلقها مسببةً توقف للعصارة الصفراوية هناك.2- حصوات في القناة الصفراوية المشتركة choledocholithiasis.3- عدم وجود أو انغلاق للقناة الصفراوية المشتركة biliary atresia : ويحدث عادة في الاطفال حديثي الولادة.4- سرطان في القنوات الصفراوية carcinoma of bile ducts.5- التهاب القنوات الصفراوية cholangitis والتهاب القنوات الصفراوية المتصلب sclerosing cholangitis6- وجود كيس في القنوات الصفراوية .choledocal cyst7-التهاب في البنكرياس Pancreatitis : حيث من الممكن أن يسبب انسداد في القناة الصفراوية المتجهة للأمعاء.8- سرطان انبورة فاتر Carcinoma of The Ambulla of Vater9- تضخم العقد الليمفاوية المجاورة للقنوات الصفراوية. 10- ورم في راس البنكرياس Cancer of the head of the pancreas: حيث يسد هذا الورم القنوات الصفراوية المتجهة الى الامعاء.11- متلازمة ميرزي Mirizzi’s syndrome : وهي متلازمة تتصف بـوجود حصاة كبيرة في القناة الصفراوية المرارية (الكيسية) cystic ductحيث تسبب ضغط من الخارج على القناة الصفراوية المشتركة. الاعراض : من يكون لديه هذا النوع من اليرقان يلاحِظ تغير لون البول إلى البني ، ولون البراز إلى الأبيض ، مع وجود حكة قد تكون شديدة نظرا لتواجد الأملاح الصفرواية على الجلد ، ووجود كدمات نتيجة لعدم هضم فيتامين K بسبب عدم وصول العصارة الصفراوية إلى الأمعاء لتسهيل هضمه.قد يكون هناك ألم في الجزء العلوي الأيمن من البطن عندما يكون سبب اليرقان وجود حصوات في القنوات الصفراوية.قد يعاني المريض من ارتفاع في درجة الحرارة وهذا الارتفاع يكون مصاحبا في العادة لالتهاب القناة الصفراوية المشتركة cholangitis.قد يصاحب هذا اليرقان نقص في الوزن خلال مدة قصيرة من غير تسبب المريض في هذا النقص* ، عندما يعلم الطبيب بذلك سوف يقوم بفحوصات للتأكد من عدم وجود أي سرطان ومن أهمها واشهرها هنا سرطان راس البنكرياس. *مثل ان يكون المريض قد وضع لنفسه نظام غذائي معين لتخفيف الوزن فهذا ليس هو نقص الوزن الذي يعنيه الاطباءالنتائج المعملية في هذا النوع تكون كالتالي :
- اختبارات وظائف الكبد :
مستوى البيلروبين الكلي Total bilirubin : مرتفع.
مستوى البيليروبين المباشر Direct bilirubin: مرتفع.
باقي اختبارات وظائف الكبد :
مستوى الإنزيمات ALT و AST : طبيعيويمكن ان يكون مرتفعا بشكل بسيط.
مستوى إنزيم الفوسفاتيز القلوي ALP : مرتفع بشكل واضح.
مستوى الغاما غلوتامين ترانس بيبتدايديز GGT : يمكن ان يكون مرتفعاً.
مستوى الألبومين : طبيعي.
زمن البروثرومبين prothrombin time PT : طويل
- اختبارات البول :
اللون : بني.
الأملاح الصفراوية Bile salts والصباغات الصفراوية ومشتقات البيليروبين Bile pigments & Bilirubin derivatives: مرتفعة.
اليوروبيلينوجين Urobilinogen: غير موجود.
العلاج : العلاج في اغلب أسباب اليرقان الانسدادي يكون جراحيا مثل إزالة الحصوات جراحيا أو التعامل مع السرطانات بإزالة الجزء المتسرطن.ويمكن أن يُصرف للمريض مرهم خاص او الـ cholysramine للتخفيف من الحكة الناتجة عن تراكم أملاح البيليروبين في الجلد.